Мітохондрія — (мітос – нитка, хондрос – зерно) – органела еліпсоїдної форми, що має 2 мембрани. Вона, разом з іншими органоїдами (хлоропластами, пластидами, рибосомами), входить до складу багатьох еукаріотичних клітин автотрофів (рослин) і гетеротрофів (тварин).
Найважливішими характеристиками органели є:
- окислення органічних речовин;
- синтез АТФ.
Слід докладніше розглянути особливості будови мітохондрії і її функції в таблиці.
Будова мітохондрії
Головними компонентами мітохондрії є внутрішня і зовнішня мембрана, міжмембранний простір і матрикс. Діаметр, як правило, близько одного мікрометра.
Товщина зовнішньої мембрани близько 7 нанометрів. На ній немає рубців і нерівностей, вона замикається на себе. Площа зовнішньої оболонки становить майже 7% від загальної площі мембран всіх органоїдів клітини. Її головне призначення – створення кордону між цитоплазмою і мітохондрією. До складу верхньої оболонки входять ліпіди з білковими включеннями в пропорції 2 до 1.
Окрему функцію виконує білкове з’єднання порин, що утворює канали. Порин створює в мембрані наскрізні проходи діаметром від 2 до 3 нанометрів. Крізь них можуть вільно проходити іони і маленькі молекули масою не більше 5 кДа.
Для зовнішньої мембрани типовим є наявність ферментів:
- ацил-СоА-синтетази,
- монооксигенази,
- фосфоліпази А 2.
Вона здатна до взаємодії з діафрагмою ретикулума ендоплазми, що грає важливу роль в переміщенні іонів кальцію і ліпідів.
Внутрішня мембрана
До складу внутрішньої оболонки входять комплекси білків в пропорції білок/ліпід 3 до 1. Вона створює своєрідний малюнок у вигляді множинних складок (крісти), що значно збільшують площу поверхні.
У клітинах печінки вона займає майже 1/3 від всієї поверхні клітинних мембран. Склад перегородки характеризується присутністю кардіоліпіну – спеціального фосфоліпіду, який містить 4 жирні кислоти і робить стінки абсолютно непрохідними для протонів.
Ще однією відмінною рисою внутрішньої мембрани органоїда є наявність білків, що досягає 70% від маси. Це:
- транспортні сполуки;
- ферменти дихального ланцюжка;
- великі АТФ-синтетазні комплекси.
На повернутій до матриксу поверхні розташовані специфічні молекули АТФ-синтази, які складаються з основи, стійки і головки. При проході крізь них протонів утворюється АТФ. В основі частинок знаходяться складові дихального ланцюжка, що заповнюють всю товщу мембрани.
У обох перегородок є точки дотику – в них знаходиться особливий рецепторний білок, що допомагає пересуванню білків мітохондрії, які отримали кодування в ядрі, до матриксу.
Периплазматичний простір
Цей простір розташовується між внутрішньою і зовнішньою мембранами. Його розмір коливається від 10 до 20 нанометрів.
Кількість іонів і малих молекул в міжмембранному проміжку невелике і відрізняється від концентрації в цитоплазмі, оскільки зовнішня оболонка органели для них проникна.
З цієї причини білкові складові цитоплазми і міжмембранної зони розрізняються. Одним з білків, що міститься не тільки в цій області, але і у внутрішній оболонці, є цитохром С.
Матрикс
Ця область обмежена внутрішньою оболонкою. У світло-червоній субстанції або матриксі розташовуються:
- апарати ферментного окислення жирних кислот пірувату;
- ферменти обороту трикарбонових кислот (цикл Кребса).
Крім цього, в матриксі присутні ДНК і РНК органели, а також механізм мітохондрії для утворення білків.
Генерація енергії
Головна функція мітохондрії – синтез АТФ. Аденозинтрифосфорна кислота — (АТФ) — універсальний вид хімічної енергії у всякій живій клітині. Нарівні з прокаріотом, молекула АТФ зароджується двома способами:
- при субстратному фосфорилюванні в рідинній стадії (гліколізі);
- мембранним фосфорилюванням, яке належить до застосування енергії трансмембранного електрохімічного градієнта протонів (іон водню).
Органела користується обома методами: перший підходить для стартових процесів окислення субстрату в матриксі, а за допомогою другого закінчуються процеси утворення енергії і відноситься він до крист органели.
Сенс полягає в поступовому: перетворена хімічна енергія відроджує еквівалент НАДН (нікотинамідаденіндинуклеотид) в електрохімічний протонний градієнт ΔμН+ з обох сторін внутрішньої діафрагми мітохондрії, що активізує мембранно-пов’язану АТФ-синтазу і закінчується появою макроергічного зв’язку в молекулі АТФ.
Коротко всю схему генерування енергії в органелах можна розділити на 4 базових етапи, перші 2 проходять в матриксі, а інші 2-на кристах органели:
- Перетворення пірувату і жирних кислот, що потрапили з цитоплазми в органелу, в ацетил-СоА.
- Оксидування ацетил-СоА в циклі Кребса, що приводить до формування НАДН і двох молекул СО₂.
- Переклад електронів з НАДН на кисень по ланцюжку дихання з формуванням Н₂О.
- Формування АТФ за підсумками роботи мембранного АТФ-синтетазного комплексу.
Спадковість
Дезоксирибонуклеїнова кислота мітохондрії майже завжди переходить по лінії матері.
Кожна органела має кілька ділянок нуклеотидів в ДНК, які мають абсолютну схожість у всіх мітохондріях (в клітині безліч таких клонів), що дуже важливо для цих енергетичних станцій, у яких відсутня здатність відновлювати молекули дезоксирибонуклеїнової кислоти від пошкоджень (помічається велика частота мутацій).
Число мітохондрій в клітині
Основна кількість органел накопичується близько тих ділянок клітини, де з’являється потреба в запасах енергії. Наприклад, багато органоїдів накопичується в місці позиціонування міофібрил, що являють собою порцію клітин мускулатури, що змушують м’язи скорочуватися.
У чоловічих статевих клітинах мітохондрії розміщуються біля осі джгута.
Таким же чином розташовуються мітохондрії і у найпростіших організмів, що використовують для руху особливо пристосовані вії.
Енергетичні станції локалізуються під оболонкою прямо поруч з їх основою. У нервових клітинах основна частина мітохондрій розташовується поруч синапсами, за допомогою яких відбувається передача сигналів нервової системи.
У клітинах, що утворюють білки, органели спостерігаються в місцях ергастоплазми – вони передають енергію, що забезпечує цей процес.
Відкриття мітохондрії
Мітохондрію відкрив німецький вчений Ріхард Альтман в 90-94 рр. XIX ст., разом з цим гістолог і анатом з Німеччини розгорнуто описав органелу. Свою назву мітохондрія отримала в 1897-1898 рр. завдяки К. Бренду.
Причетність органел до процесів дихання клітини зміг підтвердити Отто Вагбург в 1920 році. До кінця XX ст. стало ясно, що, випускаючи сигналізувальні молекули, мітохондрії запускають смерть клітини.
В основі діяльності мітохондрій лежить окисленні органічних сполук, в результаті чого генерується енергетичний потенціал.
