Мітохондрії

Мітохондрії — особливості будови, функції, роль в клітині



Мітохондрія — (мітос – нитка, хондрос – зерно) – органела еліпсоїдної форми, що має 2 мембрани. Вона, разом з іншими органоїдами (хлоропластами, пластидами, рибосомами), входить до складу багатьох еукаріотичних клітин автотрофів (рослин) і гетеротрофів (тварин).

Найважливішими характеристиками органели є:

  • окислення органічних речовин;
  • синтез АТФ.

Слід докладніше розглянути особливості будови мітохондрії і її функції в таблиці.

Схема будови мітохондрії

Будова мітохондрії

Головними компонентами мітохондрії є внутрішня і зовнішня мембрана, міжмембранний простір і матрикс. Діаметр, як правило, близько одного мікрометра.

Товщина зовнішньої мембрани близько 7 нанометрів. На ній немає рубців і нерівностей, вона замикається на себе. Площа зовнішньої оболонки становить майже 7% від загальної площі мембран всіх органоїдів клітини. Її головне призначення – створення кордону між цитоплазмою і мітохондрією. До складу верхньої оболонки входять ліпіди з білковими включеннями в пропорції 2 до 1.

Окрему функцію виконує білкове з’єднання порин, що утворює канали. Порин створює в мембрані наскрізні проходи діаметром від 2 до 3 нанометрів. Крізь них можуть вільно проходити іони і маленькі молекули масою не більше 5 кДа.

Великі молекули проходять через зовнішню стінку тільки за допомогою активного транспортування за допомогою транспортних речовин оболонок органели.

Для зовнішньої мембрани типовим є наявність ферментів:

  • ацил-СоА-синтетази,
  • монооксигенази,
  • фосфоліпази А 2.

Вона здатна до взаємодії з діафрагмою ретикулума ендоплазми, що грає важливу роль в переміщенні іонів кальцію і ліпідів.

Схема клітинного дихання

Внутрішня мембрана

До складу внутрішньої оболонки входять комплекси білків в пропорції білок/ліпід 3 до 1. Вона створює своєрідний малюнок у вигляді множинних складок (крісти), що значно збільшують площу поверхні.

У клітинах печінки вона займає майже 1/3 від всієї поверхні клітинних мембран. Склад перегородки характеризується присутністю кардіоліпіну – спеціального фосфоліпіду, який містить 4 жирні кислоти і робить стінки абсолютно непрохідними для протонів.

Ще однією відмінною рисою внутрішньої мембрани органоїда є наявність білків, що досягає 70% від маси. Це:

  • транспортні сполуки;
  • ферменти дихального ланцюжка;
  • великі АТФ-синтетазні комплекси.

У порівнянні з зовнішньою, прихована мембрана не має характерних отворів для переміщення іонів і найдрібніших молекул.

На повернутій до матриксу поверхні розташовані специфічні молекули АТФ-синтази, які складаються з основи, стійки і головки. При проході крізь них протонів утворюється АТФ. В основі частинок знаходяться складові дихального ланцюжка, що заповнюють всю товщу мембрани.

У обох перегородок є точки дотику – в них знаходиться особливий рецепторний білок, що допомагає пересуванню білків мітохондрії, які отримали кодування в ядрі, до матриксу.

Процес клітинного дихання

Периплазматичний простір

Цей простір розташовується між внутрішньою і зовнішньою мембранами. Його розмір коливається від 10 до 20 нанометрів.

Кількість іонів і малих молекул в міжмембранному проміжку невелике і відрізняється від концентрації в цитоплазмі, оскільки зовнішня оболонка органели для них проникна.

Але більш масивним білкам для транспортування з цитоплазми в периплазматичну область важливо володіти спеціальними сигнальними пептидами.

З цієї причини білкові складові цитоплазми і міжмембранної зони розрізняються. Одним з білків, що міститься не тільки в цій області, але і у внутрішній оболонці, є цитохром С.

Історія відкриття мітохондрій

Матрикс

Ця область обмежена внутрішньою оболонкою. У світло-червоній субстанції або матриксі розташовуються:

  • апарати ферментного окислення жирних кислот пірувату;
  • ферменти обороту трикарбонових кислот (цикл Кребса).

Крім цього, в матриксі присутні ДНК і РНК органели, а також механізм мітохондрії для утворення білків.

Генерація енергії

Головна функція мітохондрії – синтез АТФ. Аденозинтрифосфорна кислота — (АТФ) — універсальний вид хімічної енергії у всякій живій клітині. Нарівні з прокаріотом, молекула АТФ зароджується двома способами:

  • при субстратному фосфорилюванні в рідинній стадії (гліколізі);
  • мембранним фосфорилюванням, яке належить до застосування енергії трансмембранного електрохімічного градієнта протонів (іон водню).

Органела користується обома методами: перший підходить для стартових процесів окислення субстрату в матриксі, а за допомогою другого закінчуються процеси утворення енергії і відноситься він до крист органели.

Особливість мітохондрії, як енергоутворюючого органоїда еукаріотів, визначає другий метод утворення АТФ, який в біології називається «хеміосмотичне сполучення».

Сенс полягає в поступовому: перетворена хімічна енергія відроджує еквівалент НАДН (нікотинамідаденіндинуклеотид) в електрохімічний протонний градієнт ΔμН+ з обох сторін внутрішньої діафрагми мітохондрії, що активізує мембранно-пов’язану АТФ-синтазу і закінчується появою макроергічного зв’язку в молекулі АТФ.

Коротко всю схему генерування енергії в органелах можна розділити на 4 базових етапи, перші 2 проходять в матриксі, а інші 2-на кристах органели:

  • Перетворення пірувату і жирних кислот, що потрапили з цитоплазми в органелу, в ацетил-СоА.
  • Оксидування ацетил-СоА в циклі Кребса, що приводить до формування НАДН і двох молекул СО₂.
  • Переклад електронів з НАДН на кисень по ланцюжку дихання з формуванням Н₂О.
  • Формування АТФ за підсумками роботи мембранного АТФ-синтетазного комплексу.

Склад матриксу

Спадковість

Дезоксирибонуклеїнова кислота мітохондрії майже завжди переходить по лінії матері.

Кожна органела має кілька ділянок нуклеотидів в ДНК, які мають абсолютну схожість у всіх мітохондріях (в клітині безліч таких клонів), що дуже важливо для цих енергетичних станцій, у яких відсутня здатність відновлювати молекули дезоксирибонуклеїнової кислоти від пошкоджень (помічається велика частота мутацій).

Весь комплекс спадкових захворювань людини пов’язаний з мутаціями в ДНК органели.

Число мітохондрій в клітині

Основна кількість органел накопичується близько тих ділянок клітини, де з’являється потреба в запасах енергії. Наприклад, багато органоїдів накопичується в місці позиціонування міофібрил, що являють собою порцію клітин мускулатури, що змушують м’язи скорочуватися.

У чоловічих статевих клітинах мітохондрії розміщуються біля осі джгута.

Існують припущення, що потреба в АТФ пояснюється безперервним вилянням хвостика гамети.

Таким же чином розташовуються мітохондрії і у найпростіших організмів, що використовують для руху особливо пристосовані вії.

Енергетичні станції локалізуються під оболонкою прямо поруч з їх основою. У нервових клітинах основна частина мітохондрій розташовується поруч синапсами, за допомогою яких відбувається передача сигналів нервової системи.

У клітинах, що утворюють білки, органели спостерігаються в місцях ергастоплазми – вони передають енергію, що забезпечує цей процес.

Види двомембранних органел

Відкриття мітохондрії

Мітохондрію відкрив німецький вчений Ріхард Альтман в 90-94 рр. XIX ст., разом з цим гістолог і анатом з Німеччини розгорнуто описав органелу. Свою назву мітохондрія отримала в 1897-1898 рр. завдяки К. Бренду.

Причетність органел до процесів дихання клітини зміг підтвердити Отто Вагбург в 1920 році. До кінця XX ст. стало ясно, що, випускаючи сигналізувальні молекули, мітохондрії запускають смерть клітини.

Значення мітохондрії для будь-якої живої клітини дуже важливе. Ця структура виконує роль силової станції, яка генерує молекули АТФ, дозволяючи відбуватися процесам життєдіяльності.

В основі діяльності мітохондрій лежить окисленні органічних сполук, в результаті чого генерується енергетичний потенціал.

Leave a Reply

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *